Les médecins ne connaissent pas les causes la maladie.  Ils pensent qu'un virus ou une sorte d'infection quelconque déclenche une réponse immunitaire exacerbée de l'organisme qui provoque l'inflammation des vaisseaux sanguins de l'enfant (vascularite), lequel présente alors les signes et les symptômes de la maladie de Kawasaki.

La maladie débute par une fièvre, habituellement au-dessus 38,9 °C (102 °F). Un enfant porteur de la maladie est irritable et a sommeil. Il éprouve quelquefois des douleurs abdominales. Quelques jours plus tard, une éruption cutanée apparaît n'importe où sur le corps. L'éruption n'a pas de forme spécifique et ne dure souvent qu'un court laps de temps. Le blanc des yeux devient rouge (conjonctivite), mais sans écoulement. Les lèvres sont parfois sèches, craquelées et rouges; la langue rougit et les papilles augmentent de volume (langue framboisée). Les mains et les pieds sont souvent enflés et deviennent rouge violacé. Parfois un rash survient, notamment aux doigts et aux orteils, suivi d'une desquamation (surtout au bout des ongles). Souvent quelques ganglions enflent, particulièrement dans le cou.

La maladie de Kawasaki est dangereuse du fait que chez 20 % des enfants qui en sont atteints, des complications cardiaques peuvent se produire, bien qu'elles entraînent rarement une crise cardiaque ou une mort subite. Les complications incluent une dilatation anormale des artères coronaires, un anévrisme (renflement d'un vaisseau sanguin), une péricardite (inflammation du sac qui entoure le muscle cardiaque) ou une myocardite (inflammation du muscle cardiaque).

D'autres complications possibles sont l'inflammation des membranes entourant le cerveau (méninges), l'inflammation des articulations et de la vésicule biliaire. L'intérieur de l'œil peut également être enflammé. Toutes ces complications se résorbent habituellement d'elles-mêmes et ne laissent aucun dommage permanent.

Pour que le diagnostic de la maladie de Kawasaki soit établi, l'enfant doit avoir eu de la fièvre pendant au moins cinq jours consécutifs et présenter quatre des symptômes suivants :

• une éruption cutanée;
• des mains ou pieds rouges et enflés;
• des changements au niveau des lèvres (sèches et craquelées) ou de la bouche (langue framboisée);
• des yeux rougis sans écoulement (conjonctivite);
• une ganglion lymphatique très enflé (au moins un).

Bien que les analyses de laboratoire faites sur ces enfants présentent des anomalies, il n'existe pas de tests spécifiques pour diagnostiquer la maladie de Kawasaki. Il n'existe pas d'épreuves de laboratoire pour diagnostiquer la maladie de Kawasaki. Des tests de laboratoires seront toutefois prescrits pour évaluer les complications de la maladie. Une échocardiographie sera toujours faite au moment du diagnostic. Habituellement, les enfants atteints de la maladie de Kawasaki sont régulièrement soumis à des échocardiographies afin de détecter d'éventuels problèmes cardiaques.

Si la maladie de Kawasaki est traitée rapidement, les risques de lésions aux artères coronaires sont moindres. Les enfants porteurs de la maladie reçoivent de fortes doses d'immunoglobuline en intraveineuse dès que le diagnostic a été posé. On leur donne également de fortes doses d'acide acétylsalycilique (AAS)*. Après que la fièvre a baissé, l'AAS continue à être administrée pendant plusieurs mois, mais en doses plus faibles. Ce traitement a pour but d'empêcher la formation de caillots sanguins, au cas où les artères coronaires auraient été endommagées.

Les petits anévrismes dans une artère coronaire résultant de la maladie de Kawasaki sont traités à l'AAS. Pour les anévrismes de plus grande taille, d'autres anticoagulants (par ex. la warfarine, le clopidogrel ou l'héparine) peuvent être ajoutés à l'AAS. Les petits anévrismes se résorbent en moins d'un an, mais ils affaiblissent souvent les artères affaiblies, causant ainsi des risques de problèmes cardiaques. Par exemple, un enfant porteur de la maladie de Kawasaki peut mourir de complications cardiaques 10 ans après le diagnostic initial.

Habituellement, les enfants n'ayant pas subi de lésion aux artères coronaires se remettent complètement de la maladie. Un à deux pour cent des enfants atteints en meurent, dont la moitié au cours du premier mois de la maladie.

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