La maladie de Huntington, également appelée chorée de Huntington, est une affection héréditaire qui touche le cerveau, tout particulièrement les noyaux gris centraux (situés profondément dans le cerveau).
Cette maladie obéit à un mode de transmission autosomique dominant, c'est-à-dire que si un parent est atteint de la maladie, chaque enfant a un risque de 50 % d'en hériter. La maladie de Huntington est assez rare. Environ 2,7 personnes sur 100 000 en sont atteintes à travers le monde, dont 5,7 sur 100 000 en Europe, en Amérique du Nord et en Australie, et 0,4 sur 100 000 en Asie.
La maladie détruit les cellules nerveuses (neurones) dans certaines parties du cerveau; il en résulte une baisse des taux de neurotransmetteurs, ces substances responsables de la transmission des signaux dans le cerveau. La maladie de Huntington est caractérisée par des mouvements involontaires, une perte des capacités mentales et des changements touchant la personnalité ou le comportement.